bisretinoids

Ο αμφιβληστροειδής εμφανίζει έναν εγγενή αυτοφθορισμό που απεικονίζεται οφθαλμοσκοπικά ως αυτοφθορισμός του βυθού. Σε κλινικές συνθήκες, η εξέταση αυτοφθορισμού του βυθού του οφθαλμού βοηθά στη διάγνωση και την παρακολούθηση πολλών διαταραχών του αμφιβληστροειδούς. 

Ο αυτοφθορισμός του βυθού προέρχεται από το σύνθετο μείγμα δισερετινοειδών φθοροφόρων που συγκεντρώνονται από επιθηλιακά κύτταρα χρωστικής του αμφιβληστροειδούς (RPE) ως λιποφουσκίνη. Σε αντίθεση με τη λιποφουσκίνη που βρίσκεται σε άλλους τύπους κυττάρων, αυτό το υλικό δεν σχηματίζεται ως αποτέλεσμα οξειδωτικού στρες. 

Μάλλον, ο σχηματισμός αποδίδεται σε μη ενζυματικές αντιδράσεις αλδεΰδης βιταμίνης Α σε κύτταρα φωτοϋποδοχέων. Η μεταφορά στα επιθηλιακά κύτταρα του μελαγχρόου επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς (RPE) συμβαίνει κατά τη φαγοκυττάρωση των εξωτερικών τμημάτων του φωτοϋποδοχέα. 

Αυτές οι φθορίζουσες χρωστικές συσσωρεύονται ακόμη και σε υγιή κύτταρα φωτοϋποδοχέα και δημιουργούνται ως συνέπεια της λειτουργίας δέσμευσης φωτός των κυττάρων. Ωστόσο, ο σχηματισμός αυτού του υλικού επιταχύνεται σε ορισμένες διαταραχές του αμφιβληστροειδούς, συμπεριλαμβανομένης της υπολειπόμενης νόσου Stargardt και του εκφυλισμού του αμφιβληστροειδούς που σχετίζεται με το ELOVL4. 

Ως εκ τούτου, αυτά τα παραπροϊόντα δισρετινοειδούς εμπλέκονται στις διαδικασίες της νόσου που απειλεί την όραση. Τα δισερετινοειδή φθοροφόρα (fluorophores)  είναι τα κύρια συστατικά της λιποφουσκίνης των επιθηλιακών κυττάρων του μελαγχρόου επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς (RPE) χιτώνα, που συσσωρεύεται με την ηλικία και συμβάλλει στη νόσο του αμφιβληστροειδούς.

Η λιποφουσκίνη μπορεί να οριστεί ως μια κιτρινκαφέ, αυτοφθορίζουσα χρωστική ουσία,  που περιέχει λιπίδια που μπορεί να ευαισθητοποιήσει τα λυσοσώματα στο ορατό φως. Αυτή είναι μια διαδικασία δυνητικά σημαντική για την παθογένεση της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς κηλίδας.

Τα δισρετινοειδή είναι τα διμερή ενός ρετινοειδούς. Σχηματίζονται σε φωτοϋποδοχικά  κύτταρα λόγω τυχαίων αντιδράσεων δύο μορίων αλδεΰδης βιταμίνης Α με φωσφατιδυλαιθανολαμίνη. Τα δισρετινοειδή μεταφέρονται στη συνέχεια σε επιθηλιακά κύτταρα του μελαγχρόου επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς (retinal pigment epithelial, RPE), όπου συσσωρεύονται στο λυσοσωμικό διαμέρισμα με την πάροδο της  ηλικίας .

Ο αμφιβληστροειδής και, ειδικότερα, τα επιθηλιακά κύτταρα του μελαγχρόου επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς είναι ασυνήθιστα στο  να επιβαρύνονται από την έκθεση στο ορατό φως, ενώ είναι πλούσια σε οξυγόνο και επίσης συγκεντρώνουν φωτοαντιδρώντα  μόρια. Αυτά τα φθοροφόρα (δισρετινοειδή) παράγονται ως υποπροϊόν της δραστηριότητας της αλδεΰδης της βιταμίνης Α - του χρωμοφόρου που είναι απαραίτητο για την όραση.