 συνθετάση της μεθειονίνης
sintheta΄si tis methioni΄nis
 methionine synthase
μέθιονιν σίνθεϊς
Ερμηνεία:
Η συνθετάση της μεθειονίνης είναι το ένα από τα δύο ένζυμα στα θηλαστικά, που είναι γνωστό ότι χρειάζονται τη βιταμίνη Β12, ως συμπαράγοντα, για να δράσουν σε διάφορες βιοχημικές μεταβολικές οδούς.
Η εξαρτώμενη από τη βιταμίνη Β12 συνθετάση της μεθειονίνης [methionine synthase (5-methyltetrahydrofolate--homocysteine S-methyltransferase) ] καταλύει τη μετατροπή του 5-μεθυλ-τετραϋδροφολικού και της ομοκυστείνης προς τετραϋδροφολικό και L-μεθειονίνη, που είναι το τελικό στάδιο της de novo βιοσύνθεσης της μεθειονίνης.
Η συνθετάση της μεθειονίνης, για να δράσει, χρειάζεται την μεθυλκοβαλαμίνη ως συνπαράγοντα .
Η έλλειψη αυτού του ενζύμου είναι η αιτία πρόκλησης αυτοσωματικής, υπολειπόμενα κληρονομούμενης έλλειψης μεθυλκοβαλαμίνης [autosomal recessive inherited methylcobalamin deficiency (CBLG)], η οποία προκαλεί διανοητική καθυστέρηση, μακροκυτταρική αναιμία και ομοκυστεϊνουρία.
Οι ήπιες ελλείψεις της ενζυματικής δραστηριότητας μπορεί να προκαλέσουν υπερομοκυστεϊναιμία και μεταλλάξεις του ενζύμου, που μπορεί να συμβάλλουν στην πρόκληση καρκινογένεσης.
Η συνθετάση της μεθειονίνης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Β12 ανευρίσκεται στα προκαρυωτικά και ευκαρυωτικά κύτταρα. Όμως στα προκαρυωτικά κύτταρα ο συμπαράγοντας είναι η βιταμίνη Β12.
Οι άνθρωποι με έλλειψη της συνθετάσης της μεθειονίνης παθαίνουν ομοκυστεϊναιμία, ομοκυστεϊνουρία και υπομεθειοναιμία και πάσχουν από μεγαλοβλαστική αναιμία με ή χωρίς κάποιου βαθμού νευρική δυσλειτουργία και διανοητική καθυστέρηση.
Ετυμολογία:
Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση:
Targeted Disruption of the Methionine Synthase Gene in Mice. Deborah A. Swanson, Mei-Lan Liu, Priscilla J. Baker, Lisa Garrett, Michael Stitzel, Jianmin Wu, Michelle Harris, Ruma Banerjee, Barry Shane, Lawrence C. Brody. Mol Cell Biol. 2001 Feb; 21(4): 1058–1065. doi: 10.1128/MCB.21.4.1058-1065.2001.
D. Leclerc, A. Wilson, R. Dumas, C. Gafuik, D. Song, D. Watkins, H. H. Q. Heng, J. M. Rommens, S. W. Scherer, D. S. Rosenblatt, R. A. Gravel
Proc Natl Acad Sci U S A. 1998 Mar 17; 95(6): 3059–3064.
Carmen G. Gherasim, Uzma Zaman, Ashraf Raza, Ruma Banerjee
Biochemistry. Author manuscript; available in PMC 2009 Nov 25.
Published in final edited form as: Biochemistry. 2008 Nov 25; 47(47): 12515–12522. doi: 10.1021/bi8008328
Συνώνυμα:
Δείτε σχετικές φωτογραφίες της Google »
© Δρ. Δημήτριος Ν. Γκέλης, Ιατρός, Ωτορινολαρυγγολόγος, Οδοντίατρος,
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Αθηνών
Άλλες λέξεις στην κατηγορία Βιοχημεία:
|
