Α Β Γ Δ Ε Ζ Η Θ Ι Κ Λ Μ Ν Ξ Ο Π Ρ Σ Τ Υ Φ Χ Ψ Ω  

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

σφιγγομυελινάση

     sfigkomielinási    
sphingomyelinase

     σφινγκομαϊλίνεϊς    

Ερμηνεία:

Οι σφιγγολυελινάσες κατέχουν εξέχουσα θέση στο μεταβολισμό των σφιγγολιπδίων, διότι κασταλύουν την υδρόλυση της σφιγγομυελίνης προς κηραμίδιο και φωσφορυλχολίνη [1].

Η ενζυματική δυσλειτουργία της όξινης σφιγγομυελίνάσης προκαλεί τη νόσο Niemann-Pick, που είναι μια λυσοσωμιακή αποθηκευτική διαταραχή και χαρακτηρίζεται σε κυτταρικό επίπεδο από τη συσσώρευση σφιγγομυελίνης μέσα στο ενδο-λυσοσωμιακό διαμέρισμα [2].

Ένζυμο που ενεργοποιείται από τα ωμέγα-3-λιπαρά οξέα και προκαλεί την έκλυση της κηραμιδίου, που είναι μια χημική ένωση η οποία θανατώνει τα καρκινικά κύτταρα.

Το κηραμίδιο λειτουργεί ως βιοδραστικό σφιγγολιπίδιο με πλειτροπικές σηματοδοτικές ιδιότητες και έχει εμπλακεί σε διάφορες κυτταρικές διαδικασίες φυσιολογικής και παθοφυσιολογικής σπουδαιότητας. Πολλά κυτταρικά ένζυμα έχουν την ικανότητα να παράγουν κηραμίδιο. Όμως όλα τα κληραμίδια δεν είναι ίδια. Τα κηραμίδια πιθανόν ασκούν διακριτά αποτελέσματα σε διάφορα κυτταρικά/υποκυτταρικά υποστρώματα,εξ αιτίας της πρόσβασής τους σε άλλα σφιγγολιπιδικά ένζυμα (π.χ. κηραμιδάσες), δραστικά μόρια (π.χ. πρωτεϊνικές φωσφατάσαες ενεργοποιούμενες από κηραμίδιο, και γειτονικά λιπίδια και πρωτείνες (π.χ. χοληστερόλη, ιόντα διάυλων) [2].

 



Ετυμολογία:



Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση:

Roles and Regulation of Secretory and Lysosomal Acid Sphingomyelinase. Russell W. Jenkins, Daniel Canals, Yusuf A. Hannun. Cell Signal. Published in final edited form as: Cell Signal. 2009 June; 21(6): 836–846.
 
Zohreh Khavandgar, Christophe Poirier, Christopher J. Clarke, Jingjing Li, Nicholas Wang, Marc D. McKee, Yusuf A. Hannun, Monzur Murshed. J Cell Biol. 2011 July 25; 194(2): 277–289. doi: 10.1083/jcb.201102051


Συνώνυμα:
sphingomyelin phosphodiesterase (SMPD)





 Δείτε σχετικές φωτογραφίες της Google »


© Δρ. Δημήτριος Ν. Γκέλης, Ιατρός, Οδοντίατρος, Ωτορινολαρυγγολόγος,
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Αθηνών


Άλλες λέξεις στην κατηγορία Βιοχημεία: