Α Β Γ Δ Ε Ζ Η Θ Ι Κ Λ Μ Ν Ξ Ο Π Ρ Σ Τ Υ Φ Χ Ψ Ω  

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

συνθετάση της μεθειονίνης

     sintheta΄si tis methioni΄nis    
methionine synthase

     μέθιονιν σίνθεϊς    

Ερμηνεία:

Η συνθετάση της μεθειονίνης είναι το ένα από τα δύο ένζυμα στα θηλαστικά, που είναι γνωστό ότι χρειάζονται τη βιταμίνη Β12, ως συμπαράγοντα, για να δράσουν σε διάφορες βιοχημικές μεταβολικές οδούς. 

Η εξαρτώμενη από τη βιταμίνη Β12 συνθετάση της μεθειονίνης [methionine synthase (5-methyltetrahydrofolate--homocysteine S-methyltransferase) ] καταλύει τη μετατροπή του 5-μεθυλ-τετραϋδροφολικού και της ομοκυστείνης  προς τετραϋδροφολικό και L-μεθειονίνη, που είναι το τελικό στάδιο της  de novo βιοσύνθεσης της μεθειονίνης.

Η συνθετάση της μεθειονίνης, για να δράσει, χρειάζεται την μεθυλκοβαλαμίνη ως συνπαράγοντα .

Η έλλειψη αυτού του ενζύμου είναι η αιτία πρόκλησης αυτοσωματικής, υπολειπόμενα κληρονομούμενης έλλειψης μεθυλκοβαλαμίνης [autosomal recessive inherited methylcobalamin deficiency (CBLG)], η οποία  προκαλεί διανοητική καθυστέρηση, μακροκυτταρική αναιμία και ομοκυστεϊνουρία.

Οι ήπιες ελλείψεις της ενζυματικής δραστηριότητας μπορεί να προκαλέσουν υπερομοκυστεϊναιμία και μεταλλάξεις του ενζύμου, που μπορεί να συμβάλλουν στην πρόκληση καρκινογένεσης.

Η συνθετάση της μεθειονίνης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Β12  ανευρίσκεται στα προκαρυωτικά και ευκαρυωτικά κύτταρα. Όμως στα προκαρυωτικά κύτταρα ο συμπαράγοντας είναι η βιταμίνη Β12.

Οι άνθρωποι με έλλειψη της συνθετάσης της μεθειονίνης  παθαίνουν ομοκυστεϊναιμία, ομοκυστεϊνουρία και υπομεθειοναιμία και πάσχουν από μεγαλοβλαστική αναιμία με ή χωρίς κάποιου βαθμού νευρική δυσλειτουργία και διανοητική καθυστέρηση.

 



Ετυμολογία:



Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση:

Targeted Disruption of the Methionine Synthase Gene in Mice. Deborah A. Swanson, Mei-Lan Liu, Priscilla J. Baker, Lisa Garrett, Michael Stitzel, Jianmin Wu, Michelle Harris, Ruma Banerjee, Barry Shane, Lawrence C. Brody. Mol Cell Biol. 2001 Feb; 21(4): 1058–1065. doi: 10.1128/MCB.21.4.1058-1065.2001.

D. Leclerc, A. Wilson, R. Dumas, C. Gafuik, D. Song, D. Watkins, H. H. Q. Heng, J. M. Rommens, S. W. Scherer, D. S. Rosenblatt, R. A. Gravel
Proc Natl Acad Sci U S A. 1998 Mar 17; 95(6): 3059–3064.
 
Carmen G. Gherasim, Uzma Zaman, Ashraf Raza, Ruma Banerjee
Biochemistry. 
Published in final edited form as: Biochemistry. 2008 Nov 25; 47(47): 12515–12522. doi: 10.1021/bi8008328


Συνώνυμα:





 Δείτε σχετικές φωτογραφίες της Google »


© Δρ. Δημήτριος Ν. Γκέλης, Ιατρός, Οδοντίατρος, Ωτορινολαρυγγολόγος,
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Αθηνών


Άλλες λέξεις στην κατηγορία Βιοχημεία: