Α Β Γ Δ Ε Ζ Η Θ Ι Κ Λ Μ Ν Ξ Ο Π Ρ Σ Τ Υ Φ Χ Ψ Ω  

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

μεθυλμανλονικό οξύ

     methilmalonikó oxí     
methylmalonic acid (MMA)

     μεθυλμαλόνικ άσιd     

Ερμηνεία:

Στο ανθρώπινο σώμα το ΜΜΑ είναι το προϊόν διάσπασης ή το παραπροϊόν του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, υδατανθράκων και της χοληστερόλης. Με άλλα λόγια όταν μια ποικιλία πρωτεϊνών, λιπαρών οξέων και χοληστερόλης χρησιμοποιούνται για την παραγωγή ενέργειας, ένα από τα υποπροϊόντα τους είναι το ΜΜΑ.

Η οδός της παραγωγής ενέργειας  μέσω μιας ποικιλίας μεταβολικών διαδικασιών, στις οποίες συμμετέχουν τα αμινοξέα βαλίνη, ισολευκίνη, μεθειονίνη, θρεονίνη, λιπαρά  οξέα  άτυπης αλυσίδας και χοληστερόλη, όλες οδηγούν  στην παραγωγή του προπιονυλ  CoA. Το προπιονύλ Co-A στη συνέχεια μετατρέπεται σε μεθυλμαλονικό  CoA. Όταν το σώμα βρίσκεται σε καλή βιοδραστική κατάσταση, το μεθυλμαλονικό  CoA μετατρέπεται σε σουκκινυλικό  CoA μέσω μιας αντίδρασης στην οποία συμμετέχει η Β12, ως συμπαράγοντας. Με άλλα λόγια η βιταμίνη Β12 είναι απαραίτητη για τη μετατροπή του μεθυλμαλονικού  CoA σε σουκκινυλικό CoA. 

Το σουκκινυλικό  CoA είναι ένα ενδιάμεσο προϊόν του Κύκλου του Krebs (γνωστού επίσης ως κύκλου του κιτρικού οξέος), που συμμετέχει στην παραγωγή ενεργείας. Όταν λοιπόν ένα άτομο έχει έλλειψη βιταμίνης Β12 η βιοχημική οδός  που μετατρέπει το μεθυλμαλονικό  CoA σε σουκκινυλ  CoA εξασθενεί, οι ποσότητες του μεθυλμαλονικού  CoA αρχίζουν να αυξάνουν. Οι αυξημένες ποσότητες του  μεθυλμαλονικού  CoA μετατρέπονται σε μεθυλμαλονικό οξύ, το οποίο δεν παίζει κάποιο ειδικό ρόλο στο ανθρώπινο σώμα και αποβάλλεται από τα ούρα. Όταν κάποιος έχει έλλειψη βιταμίνης Β12, τότε βρίσκονται στο αίμα και στα ούρα του αυξημένα επίπεδα μεθυλμαλονικού οξέος.

Τα επίπεδα των συγκεντρώσεων της βιταμίνης B12 αντανακλούν άμεσα τα ποσά της βιταμίνης B12, που κυκλοφορoύν  στο αίμα, αν και δεν ανταποκρίνονται αυτές οι συγκεντρώσεις απαραιτήτως με  τις συγκεντρώσεις της βιταμίνης B12 στους ιστούς.

Το μεθυλμαλονικό οξύ (MMA) ανευρίσκεται σε αυξημένες συγκεντρώσεις στον ορό όταν υπάρχει έλλειψη ή ανεπάρκεια βιταμίνης B12. Όπως το MMA έτσι και η ομοκυστεϊνη (tHcy) συσσωρεύεται , όταν απουσιάζει η βιταμίνη B12.

Παρά τούτο η  tHcy είναι λιγότερο ειδική για την έλλειψη της βιταμίνης B12, από το ΜΜΑ, διότι επίσης το ΜΜΑ συσσωρεύεται, όταν απουσιάζουν και άλλα θρεπτικά συστατικά, όπως το φυλλικό οξύ.



Ετυμολογία:



Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση:

Regan L Bailey, Ralph Carmel, Ralph Green, Christine M Pfeiffer, Mary E Cogswell, John D Osterloh, Christopher T Sempos, Elizabeth A Yetley
Am J Clin Nutr. 2011 August; 94(2): 552–561. Published online 2011 June 15. doi: 10.3945/ajcn.111.015222
 
Ekaterina M. Mineva, Mindy Zhang, Daniel J. Rabinowitz, Karen W. Phinney, Christine M. Pfeiffer
Anal Bioanal Chem. 
Published in final edited form as: Anal Bioanal Chem. 2015 Apr; 407(11): 2955–2964. Published online 2014 Sep 26.doi: 10.1007/s00216-014-8148-2
 
Paul S. Kruszka, Irini Manoli, Jennifer L. Sloan, Jeffrey B. Kopp, Charles P. Venditti
Genet Med. 
Published in final edited form as: Genet Med. 2013 Dec; 15(12): 990–996. Published online 2013 May 2.doi: 10.1038/gim.2013.42


Συνώνυμα:





 Δείτε σχετικές φωτογραφίες της Google »


© Δρ. Δημήτριος Ν. Γκέλης, Ιατρός, Οδοντίατρος, Ωτορινολαρυγγολόγος,
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Αθηνών


Άλλες λέξεις στην κατηγορία Βιοχημεία: