Α Β Γ Δ Ε Ζ Η Θ Ι Κ Λ Μ Ν Ξ Ο Π Ρ Σ Τ Υ Φ Χ Ψ Ω  

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

κληρονομική σφαιροκυττάρωση(-ις)

     klironomiki΄sferokita΄rosi     
hereditary spherocytosis

     χερεdίταρι σφεροσαϊτόσις    

Ερμηνεία:

Η κληρονομική σφαιροκυττάρωση είναι η συνηθέστερη συγγενής αιμολυτική αναιμία σε άτομα της Καυκάσιας φιλής, που προσβάλλει περίπου 1 στα 1000-2000 άτομα. Το μοριακό έλλειμμα είναι υψηλά ετερογενές και περιλαμβάνει τα γονίδια κωδικοποίησης της σπεκτρίνης, ανκυρίνης, band 3 και πρωτείνης 4.2.

Ο βαθμός της αιμόλυσης ποικίλει ευρέως από τη πλήρως αυτοαναχαιτιζόμη, μέχρι την αναιμία που εξαρτάται από τη μετάγγιση αίματος.

Το τυπικό χαρακτηριστικό της νόσου, αν και δεν είναι ειδικό, είναι η παρουσία σφαιροκυττάρων στο επίχρισμα δείγματος περιφερικού αίματος, τα οποία ανιχνεύονται στο 97% των πασχόντων. 

Ερυθροκύτταρα σφαιρικού σχήματος με εξαφάνιση της κεντρικής ωχρής περιοχής και συχνά μικρότερου μεγέθους από τα φυσιολογικά. Παρατηρείται στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση, στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, μετά από μετάγγιση συντηρημένου αίματος ή εγκαύματα.



Ετυμολογία:



Βιβλιογραφική Τεκμηρίωση:

Paola Bianchi, Elisa Fermo, Cristina Vercellati, Anna P. Marcello, Laura Porretti, Agostino Cortelezzi, Wilma Barcellini, Alberto Zanella
Haematologica. 2012 April; 97(4): 516–523. doi: 10.3324/haematol.2011.052845


Συνώνυμα:





 Δείτε σχετικές φωτογραφίες της Google »


© Δρ. Δημήτριος Ν. Γκέλης, Ιατρός, Οδοντίατρος, Ωτορινολαρυγγολόγος,
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Αθηνών


Άλλες λέξεις στην κατηγορία Αιματολογία: